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Publie par SOS-VAISSEAUX Le 31 juillet 2010 0 Commentaire

Phénomène de Raynaud

Définitions

C’est l’acrosyndrome paroxystique (qui évolue par crises) le plus fréquent. L’on chiffre jusqu’à 4% de la population générale , voire 10% de la poplation féminine, les gens qui souffrent du Phénomène de Raynaud à des degrés divers. Les femmes sont donc plus nettement concernées.

Symptômes

Classiquement, cela se révèle en hiver et il faut qu’il y ait une crise au niveau des extrémités des mains avec la succession de trois phases:

* décoloration ou blanchissement de doigts ou de certaines phalanges avec une sensation d’engoudissement ou de doigts morts. Cela peut durer plusieurs minutes.

* bleutissement (cyanose) des doigts avec des sensations de perte de sensibilité, d’engourdissement ou de fourmillements

* rougeur et réchauffement des doigts avec des sensations de douleur et de brulure qui s’installent progressivement.

Facteurs de risque

les circonstances déclenchantes sont:

* le froid, ce n’est pas tant le degré bas de la température qui est en cause mais la variation de température dans le sens de sa diminution brutale.

* le stress, émotions, contrariétés

* traumatisme, compression

Diagnostic

Le diagnostic est fait par l’examen clinique, le patient décrit successivement les différentes phases de la gène qu’il ressent au moment des crises. L’interrogatoire est essentiel et l’examen clinique minutieux pour rechercher des signes qui devraient faire penser à d’autre maladies associées. Il faut distinguer un phénomène de Raynaud qui n’a pas pour cause une maladie particulière, ce qu’on appelle La Maladie de Raynaud (autrement dit une forme bénigne du phénomène de Raynaud), d’un phénomène de Raynaud secondaire ou suspect. Dans ce cas précis, il peut être recommandé de faire des examens complémentaires: capillaroscopie, écho-doppler artériel des membres supérieurs et selon les impressions et les vraisemblances cliniques des examens biologiques plus ou moins extensifs. Les critères rassurants dans un phénomène de Raynaud (Critères d’Allen et Brown) qui doivent faire penser à une Maladie de Raynaud (donc à une forme sans conséquence grâve pour la santé) sont:

* le déclenchement des crises par le froid et l’émotion

* la présence de la gène aux deux mains et de façon identique

* le caractère intact des pouls des artères aux membres supérieurs

* l’absence de signes de mauvaise cicatrisation aux extrémités des doigts

* le fait que la gène existe depuis plus de deux ans

* l’absence de toute autre maladie ou cause précise associée

Il s’agit de critères classiques. A l’heure actuelle, l’on préfère dire qu’un phénomène de Raynaud est bénin lorsque l’on a un recul de cinq ans et non de deux ans. A contrario, l’on doit suspecter une forme secondaire du phénomène de Raynaud lorsque:

* il s’agit d’un homme

* l’age de la première apparition des troubles est tardif (au delà la 50 à 60 ans)

* les troubles ne sont pas typiques

* la cicatrisation se fait mal ou très lentement aux extrémités

* il y a des signes évidents pour penser à une maladie « générale » (maladies systémiques ou artériopathies associées)

* une personne consomme certains médicaments ( béta-bloqueurs dans les hypertensions artérielles, dérivés de l’érgot de seigle dans les crises migraineuses, Clonidine, Bromocriptine….)

Devant une suspicion d’un phénomène Raynaud secondaire, il est fortement recommandé de faire des examens complémentaires pour aider à classifier l’acrosyndrome, apprécier sa gravité, orienter les recherches, et pour le suivi ultérieur. Il faut avoir recours à:

* la capillaroscopie: pour l’étude morphologique de la micro-circulation. Elle permet d’orienter l’enquête et le bilan si elle trouvait certaines anomalies. Une capillaroscopie normale ne permet pas d’éliminer un phénomène de Raynaud secondaire car des anomalies peuvent survenir de façon décalée dans le temps, par rapport au début des troubles.

* un bilan sanguin biologique: pour trouver d’éventuels arguments pour maladie systémique

* Echographie-dopller des artères des membres supérieurs: pour ne pas négliger une occlusion ou un retrécissement de ces artères, une compression des artères au niveau des épaules (syndromes de défilé costo-claviculaire), anévrysme des artères aux poignets… Il faut savoir qu’il y a des dizaines de maladies systémiques qui peuvent se révèler par un phénomène de Raynaud. L’objet de cette présentation n’est pas d’en faire l’inventaire ni d’en faire l’écho de la gravité. Nous en citerons la sclérodermie (4 à 12 cas par million d’habitant par an), le syndrome de Sharp, le lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Gougerot-Sjögren. La maladie athéromateuse peut provoquer un phénomène de Raynaud soit en provocant une obstruction des grosses artères des épaules, bras et avant-bras soit en provocant directement ou de façon associée au reste des artères, des atteintes des artères de la main. Les maladies professionnelles (exposition au chlorure de vinyle, maladie du marteau

Il faut aussi évoquer les artériopathies inflammatoires qui provoquent donc vascularites : Maladie de Buerger, l’artérite du sujet tabagique jeune, la maldie de Takayashu, la maladie de Horton….

Pour terminer, le phénomène de Raynaud peut être secondaire à des affections neurologiques: hémiplégie, polynévrite, syndrome du canal carpien,… Il est assez fréquemment rencontré dans l’hypothroidie (insuffisance des hormones thyroidiennes) et de nombreuses affections sanguines: polyglobulies, leucémies, cryoglobulinémie, agglutinines froides….

Traitement

Un traitement n’est pas obligatoirement nécessaire si la gène causée par le phénomène de Raynaud n’est pas invalidente. Il ne faut oublier que le profile type d’une personne qui souffre de la maladie de Raynaud, c’est la jenune femme, mince, émotive, souvent tabagique et exposée aux tumultes et stress de la vie professionnelle ou studiantine.

La maladie de Raynaud s’améliore avec le temps sauf dans le cas :

* d’un changement de cadre de vie (changement de climat)

* prise de médicaments vasoconstricteurs (bétabloqueurs, dérivés de l’érgot de seigle)

* amaigrissement

* canal carpien

* hypothyroidie

* sclérodermie associée

* Dans tous les cas, il faut une protection efficace contre le froid de tout le corps et plus particulièrement des surfaces directement exposées à l’air ambiant . Le respect de cette simple mesure suffit dans une très large majorité des cas à rendre les choses supportables.

Le recours aux médicament est une seconde étape et peut être proposé lorsque la souffrance est très grande :

* des traitements vasodilatateurs

* des inhibiteurs calciques

L’efficacité de ces médicaments n’est pas constante. Cas particulier, lorsqu’un phénomène de Raynaud entraine des troubles de cicatrisation des pulpes des doigts, un avis spécialisé est indispensable car cela peut avoir des conséquences irréversibles sur « la survie » des doigts:

* en cas d’infection (panaris), les traitements chirurgicaux classiques sont à proscrire sauf en milieu spécialisé avec une compétence en Médecine Vasculaire,

* le recours à une hospitalisation peut être nécessaire.

En effet, un parage chirurgical d’un panaris d’un pulpe de doigt en cas de phénomène de Raynaud associé peut entrainer une plaie encore plus large qui ne cicatrisera pas sans un traitement spécifique associé. Cela peut entrainer à son tour une nécrose irréversible et aboutir à une amputation…

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